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會讓人笑到斃命的「笑死病」 起源竟然是吃人習俗？
場景換到巴布亞紐幾內亞（Papua New Guinea，位於澳洲北部的島嶼國家），這裡曾經流行被稱作「庫魯病」（Kuru）的怪病。
這個病的名稱，源於當地法雷族（Fore）語言中的詞彙「kuria」，意思為「顫抖」。病如其名，主要症狀就是四肢猛烈的顫抖。其他還有關節痛、頭痛、身體協調障礙和步行困難等症狀。
發病時，病患會出現不自主的異常動作，四肢和軀幹會亂跳、亂動，類似「舞蹈症」的病徵。即使手腳固定，肌肉也會突然震動，出現肌躍症（myoclonus）的表現。
這種疾病也被稱作笑死病或哈哈病。因為人一旦罹患庫魯病，情緒起伏會變大，有時還會大聲狂笑。原因出在大腦功能異常，進一步導致認知功能受損，嚴重時甚至會導致病患無法說話。
庫魯病患者在患病數年內幾乎都會死亡，至今仍未發現有效療法。也就是說，一旦罹患庫魯病，就等於被宣判死刑。
不過，庫魯病不像其他傳染病那樣造成大規模傳染，只發生在巴布亞紐幾內亞的少數民族法雷族身上。到底為什麼會出現這種怪病呢？
解開庫魯病成因的人，是美國醫學研究者丹尼爾．卡爾頓．蓋杜謝克（Daniel Carleton Gajdusek）和巴魯克．塞繆爾．布隆伯格（Baruch Samuel Blumberg）。他們斷定庫魯病的原因出在「普恩蛋白」（Prion），由於這項貢獻，他們在1976年獲得諾貝爾生理醫學獎。
普恩蛋白是一種蛋白質，它比病毒小上許多，且不帶DNA等遺傳物質。
普恩蛋白有特殊的增殖方法，分為正常狀態和異常狀態，而在異常狀態下會引發疾病。異常的普恩蛋白在腦內無法分解，會慢慢累積並誘發附近的普恩蛋白變異。
如果這個過程不斷持續，異常的普恩蛋白就會大量增殖。一旦超過某個定量，人就會發病。
正常狀態的普恩蛋白並不少見，它存在於身體的各處細胞，尤其大腦的數量最多。因此，普恩蛋白異常而引發的疾病，幾乎都對腦部影響很大。
異常的普恩蛋白從哪裡來？這要從法雷族特有的吃人肉習慣說起。
過去，法雷族會吃死去族人的大腦。這叫做同類相食（cannibalism），世界各地都曾有這種習慣。
一說認為，死者的大腦裡有異常的普恩蛋白，其他人則因吃了死者大腦而罹病。也有研究推測是煮食時，人身上的傷口感染到普恩蛋白，由於庫魯病較好發於負責處理食物的女性，這項推測尚稱合理。
後來，在澳洲政府的強制規定下（按：20世紀時，該地受澳洲政府託管），法雷族終於停止了吃人習慣。由於發現致病原因，謎一般的庫魯病終於解決。
不過，現在每年仍有數起庫魯病發作的例子。漫長的潛伏期也是這種病的特徵。
*本文摘自《歷史上不可碰觸的詛咒：那些官方認證、當時的常理無法解釋的不可思議現象， 至今能用科學解開多少謎團？》，大是文化出版
【作者簡介】
中川朝子
2000年生於大阪府，目前為醫學院學生。進入醫學院後開始寫小說，根據大學所學的專業知識，嘗試撰寫純文學和奇幻小說。曾獲第8、9屆日本經濟新聞社「星新一文學獎」學生組優秀獎、第39屆大阪女性文藝獎、第17屆出版甲子園第2名。
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